H νόσος Αδαμαντιαδή-Beçhet (νόσος Α-Β) είναι μια χρονία πολυσυστηματική και ετερογενής νόσος, από την οποία νοσούν κυρίως νεαροί άνδρες και γυναίκες που κατοικούν γύρω από τη λεκάνη της Μεσογείου, καθώς και στη Μέση και Άπω Ανατολή. Η αιτιολογία της είναι ασαφής με την αγγειίτιδα να αποτελεί το κύριο παθολογοανατομικό εύρημα της νόσου. Ένα σημαντικό ποσοστό ασθενών με νόσο Α-Β εμφανίζουν συμπτώματα από το Κεντρικό Νευρικό Σύστημα (ΚΝΣ) (παρεγχυματικός και μη παρεγχυματικός τύπος), με τα γνωστικά ελλείμματα και τις διαταραχές συμπεριφοράς να συνιστούν ένα συγκεκριμένο «νευροψυχιατρικό σύνδρομο» ιδιαίτερα συχνό στους ασθενείς αυτούς. Οι ασθενείς με νόσο Beçhet εμφανίζουν σε σημαντικό ποσοστό ψυχιατρικά συμπτώματα, συχνότερα των οποίων καταθλιπτικά και αγχώδη. Η εκδήλωση μανιακών και ψυχωτικών επεισοδίων είναι σπανιότερη και με σποραδικές αναφορές στη βιβλιογραφία. Μάλιστα τα επεισόδια τέτοιου τύπου φαίνεται να περιορίζονται σε περιόδους που η νόσος εμφανίζει υποτροπές και συνήθως συνοδεύονται από ταυτόχρονη νευρολογική σημειολογία. Θα περιγράψουμε την περίπτωση μιας ασθενούς, η οποία εκδήλωσε για πρώτη φορά μανιακό επεισόδιο 13 χρόνια μετά την αρχική διάγνωση της νόσου Α-Β, σε περίοδο ύφεσης της νόσου. Στην κλινική μας νοσηλεύθηκε ασθενής, 52 ετών, η οποία είχε διαγνωσθεί και έπασχε από νόσο Α-Β από την ηλικία των 39 ετών. Ο λόγος της νοσηλείας της ήταν η εκδήλωση μανιακού επεισοδίου με ευφορική διάθεση, λογόρροια, φυγή ιδεών, διάσπαση προσοχής και μειωμένη ανάγκη για ύπνο τις προηγούμενες 20 ημέρες πληρώντας τα κριτήρια μανιακού επεισοδίου σύμφωνα με το DSM-IV-TR. Κατά την περίοδο εμφάνισης του επεισοδίου η ασθενής λάμβανε φαρμακευτική αγωγή για τη ν. Α-Β και παρουσίαζε ύφεση των συμπτωμάτων της χρονίας νόσου. Παρότι η νευρολογική εξέταση της ασθενούς ήταν φυσιολογική και η MRI εγκεφάλου δεν ανέδειξε ευρήματα, η μελέτη αιμάτωσης του εγκεφάλου με SPECT αποκάλυψε μειωμένη αιμάτωση στον αριστερό προμετωπιαίο φλοιό. Ο νευροψυχολογικός έλεγχος ανέδειξε σοβαρά ελλείμματα στην προσοχή, στην εργαζόμενη μνήμη και στην ικανότητα μάθησης, με τις εκτελεστικές λειτουργίες να διατηρούνται. Τα συμπτώματα της ασθενούς τελικά υποχώρησαν και ελέγχθηκαν αφού υποβλήθηκε σε αγωγή με κουετιαπίνη 800 mg ημερησίως. Το παραπάνω περιστατικό εμφανίζει την ιδιαιτερότητα της εκδήλωσης μανιακού επεισοδίου σε ασθενή 13 χρόνια μετά την πρώτη διάγνωση της νόσου Α-Β, και το οποίο ήταν ξεκάθαρα διαφοροποιημένο από τις «νευρο-ψυχιατρικές» εκδηλώσεις που περιγράφονται σχετικά συχνά σε ασθενείς με νόσο Α-Β. Επίσης το συγκεκριμένο επεισόδιο εμφανίστηκε σε περίοδο κατά την οποία η νόσος Α-Β βρισκόταν σε ύφεση και χωρίς να συνυπάρχουν νευρολογικά ευρήματα ή ευρήματα από την MRI. Το γεγονός αυτό μπορεί να καταδεικνύει ότι οι χρόνιες βλάβες στο ΚΝΣ οφειλόμενες στη νόσο Beçhet, είναι πιθανό να αποτελούν οργανικό υπόστρωμα για την εκδήλωση ενός μανιακού επεισοδίου ακόμα και σε περιόδους ύφεσης της νόσου.

Λέξεις ευρετηρίου: Νόσος Αδαμαντιάδη-Beçhet, μανιακό επεισόδιο, SPECT, νευροψυχολογικές εκδηλώσεις.

Β. Μποζίκας, Α. Ράμναλης, Ι. Διττόπουλος, Ι. Ιακώβου, Γ. Γαρύφαλλος, Κ. Φωκάς (σελίδα 295)  - Πληρες άρθρο